先天性小耳畸形綜合征(microtia syndrome)，也稱先天性小耳畸形，是耳廓先天性發(fā)育不良，常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和頜面部畸形，其發(fā)生率因地區(qū)種族各異。為什么會小耳畸形？

按耳廓發(fā)育程度分為3度：Ⅰ度：耳廓各部分尚可辨認(rèn)，有小耳甲腔及耳道口，只是輪廓較小，耳道內(nèi)面常為盲端；Ⅱ度：耳廓多數(shù)結(jié)構(gòu)無法辨認(rèn)，殘耳不規(guī)則，呈花生狀、舟狀和蠟?zāi)c狀等，外耳道常閉鎖；Ⅲ度殘耳僅為小的皮贅或呈小丘狀，或者僅有異位的耳垂。耳廓完全沒有發(fā)育，局部沒有任何痕跡的稱之無耳癥，極為罕見。

這種疾病的病因尚不十分明確，未能發(fā)現(xiàn)特殊致病因素，懷孕初期病毒性感染、先兆流產(chǎn)等母體因素亦可能是小耳畸形的發(fā)生原因之一，是否有遺傳因素尚無定論。本病的發(fā)生與胚胎發(fā)育時上頜動脈缺損有關(guān)。

小耳畸形綜合征需行耳廓部分或全耳再造。手術(shù)時機(jī)要從生理和心理兩方面考慮。首先，孩子的缺陷是父母的心理負(fù)擔(dān)，孩子上學(xué)后會引起同伴們嘲笑，容易影響兒童正常心理發(fā)育，因此從心理上考慮，手術(shù)越早越好，至少應(yīng)在學(xué)齡前。生理上，3歲兒童的耳廓已達(dá)成人的85%，10歲以后耳廓幾乎停止生長。一般認(rèn)為6歲左右手術(shù)較為合適。

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