什么是Poland 綜合癥？Poland 綜合癥臨床上比較少見，發(fā)病率在美國(guó)為1/30 000，國(guó)內(nèi)不詳。為一組先天性畸形，于1841年Poland首次報(bào)道。男性多于女性，很少為雙側(cè)畸形多為單側(cè)。Poland 綜合癥？包括：

    1、胸大肌缺失或肋骨，肋軟骨畸形或部分缺失影響胸壁運(yùn)動(dòng)，重者有肺組織疝出，有的附近肌肉如：胸小肌、前鋸肌、背闊肌、三角肌等亦有侵犯；

    2、乳房乳頭缺失；

    3、手部，前臂，上臂發(fā)育不良，指骨短縮，腕骨融合，前臂短縮，尺橈骨短縮，缺手畸形，指骨部分缺失等。指間蹼狀粘連完全或不完全性并指畸形；

    4、脊柱側(cè)凸彎發(fā)育不良；

    5、偶見心臟畸形,如右位心及腎發(fā)育不良。

    該綜合征病因一般認(rèn)為是基因遺傳，常有家族史。但有人認(rèn)為在胚胎發(fā)育期鎖骨下動(dòng)脈因某種原因發(fā)生供血不足，影響胸部骨胳肌及同側(cè)手部的發(fā)育。胚胎5～7周時(shí)體節(jié)數(shù)目的發(fā)育即全部完成，也可能是某種原因使胚胎早期體節(jié)發(fā)育異常的結(jié)果.胸部畸形修復(fù)一般待患者發(fā)育成熟，成年后再實(shí)施。

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